뇌전증 간질 이란 어떤 병인가?

뇌전증 간질 이란 어떤 병인가 알아봅니다.

뇌전증  간질 발작을 반복하는 뇌 질환으로 나이, 성별, 인종에 관계없이 발병합니다. 세계보건기구(WHO)에서는 뇌전증은 '뇌의 만성질환'으로 뇌의 신경세포(뉴런)에 갑자기 발생하는 심한 전기적 흥분으로 반복되는 발작을 특징으로 하고, 다양한 임상증상이나 검사에서의 이상이 수반되는 질병으로 정의하고 있습니다.

 평생 1회라도 발작을 경험하는 사람은 인구의 약 10%, 2회 이상은 약 4%, 그 중 '간질'로 진단되는 사람은 약 1%이며, 일본에서는 약 100만 명의 뇌전증 간질 환자가 존재합니다.

뇌전증 간질 발작은 대뇌의 전기적인 흥분이 발생하는 장소에 따라 다양하지만, 발작의 증상은 환자마다 거의 일정하며, 같은 발작이 반복적으로 일어나는 것이 특징입니다. 또, 발작시는 뇌내의 전류가 흐트러져 있기 때문에, 뇌파를 측정하면 비정상적인 파도(극파)가 나타나, 간질의 진단에 이용됩니다.

 영유아기부터 노년기까지 폭넓게 볼 수 있어 인구 100명 중 0.51명(0.51%)이 발병. 발병 연령은 3세 이하가 가장 많고 성인이 되면 줄어들지만 60세가 넘은 노인이 되면 뇌혈관 장애 등을 원인으로 하는 발병이 증가합니다. 소아뇌전증  간질 환자의 일부는 성인이 되기 전에 나을 수도 있지만, 대부분은 치료를 계속하는 경우가 많습니다.

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간질의 원인은 무엇인가?

특발성 간질
검사해도 이상이 발견되지 않는 원인 불명의 간질.
간질은 유전되지 않는다고 생각되고 있지만, 일부에는 「발작을 일으키기 쉬운 경향」이 유전될 가능성도 지적되고 있습니다.

증후성 간질
뇌에 어떤 장애가 생기거나 뇌의 일부가 상처를 입으면서 일어나는 간질.
출생 시 문제나 저산소, 뇌염, 뇌수막염, 뇌출혈, 뇌경색, 뇌외상, 알츠하이머 등이 원인이 되어 뇌가 상해를 입은 경우에 발생합니다.

1) 뇌전증 간질 은 뇌기능의 교란
인간의 몸에는 신경이 둘러쌓여있고, 그 신경 속을 약한 전기 신호가 지나감에 따라 여러 가지 정보가 전달됩니다. 뇌에는 신경세포가 모여 다양한 정보를 처리하고 있습니다. 예를 들어, 눈이나 귀, 피부, 혀에서 등의 정보는 신경을 통해 뇌에 전달됨으로써 「예쁘다', 「덥다」, 「달콤하다」 등으로 느낍니다. 반대로 「말하기」, 「달리기」 등과 같이 뇌에서 명령을 전달함으로써 몸을 움직이기도 합니다. 게다가 의식하지 않는 심장의 움직임이나 호흡의 조절, 감정·정서·이성 등의 정신 활동이나 기억도 뇌로 제어하고 있습니다.

이런 기능이 있는 뇌 속의 전기신호가 어떤 원인으로 일제히 과도하게 발생하게 되면 그 부위 뇌의 기능이 흐트러지고 뇌는 제대로 정보를 받거나 명령을 할 수 없게 되어 몸의 움직임을 통제할 수 없게 됩니다.

2)발작이 일어나는 부위와 증상의 관계
대뇌는 중앙의 홈을 경계로 크게 우반구와 좌반구로 나누어져 있습니다. 그리고 우반구는 좌반신을, 좌반구는 우반신의 신경을 조정하고 또 뇌는 각 부위마다 각각의 기능을 담당하고 있기 때문에 전기 신호의 혼란이나 흥분이 일어나는 부위에 따라 발작 증상이 달라집니다.

뇌전증 간질 환자는 발작이 일어나는 부위가 정해져 있기 때문에 발작마다 같은 증상이 반복됩니다. 예를 들어, 손을 움직이는 신경 부위에서 과도한 전기적 흥분이 일어나면 손 경련이 일어납니다.

3)발작이 일어나는 구조
뇌의 신경은 흥분과 억제가 균형 있게 작용하고 있습니다. 흥분이 너무 강해지면 억제계 신경이 작용하여 흥분을 억제하는 식으로 균형을 잡습니다.

그러나 발작이 일어날 때는 흥분계의 신경이 강하게 작용하거나 억제계의 신경의 힘이 약해져 뇌 속에 심한 전기적 혼란(과잉 흥분)이 생깁니다.

4) 대뇌 각 부위의 작용
인간의 뇌는 대뇌, 소뇌, 간뇌, 뇌간 등으로 구성되어 있습니다. 그중에서 인간다운 복잡한 행동을 조절하는 것이 대뇌로 주로 전두엽, 두정엽, 후두엽, 측두엽 이렇게 4가지로 나뉘고 각각의 부위에 따라서 기능이 다릅니다.

전두엽
손발 등, 몸의 각부를 움직이는 지령을 내립니다.
사고·추리·이성·학습·선택등의 고도의 정보 처리를 담당합니다.

두정엽
피부나 귀 등을 통해 들어가는 감각 정보를 분석합니다.
공간을 인식합니다.

후두엽
사람의 얼굴이나 사물의 형태 등 눈으로 들어오는 정보를 인식합니다.

측두엽
귀로 들어오는 소리나 말의 정보나 정동과 관련이 있습니다.
측두엽의 안쪽에는, 기억에 관련되는 영역인 해마가 있어, 여기는 간질 발작이 일어나기 시작하는 것이 많은 부위입니다.

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뇌전증 간질 발작의 종류

「뇌전증 간질」과 「뇌전증 간질 발작」은 달리, 의학적으로는 양자를 구분해서 사용하고 있습니다.

뇌전증 간질
뇌전증 간질 발작의 증상을 가진 병을 말한다. 뇌전증 간질발작증후군으로도 불린다.

뇌전증 간질 발작
뇌전증간질 환자에게 일어나는 발작 증상을 말한다.

뇌전증 간질발작의 분류
뇌전증 간질발작은 과도한 전기적 흥분이 일어나는 부위나 전기적 흥분의 확산에 따라 '부분발작(초점발작)'과 '전반발작'으로 나눌 수 있으며, 또한 의식장애의 유무, 발작증상, 발작형, 발작의 대칭성에 따라 세밀하게 분류됩니다.

 1) 부분발작
과도한 전기적 흥분이 뇌의 일부에 국한되어 일어나는 발작입니다. 의식장애의 유무에 따라 '단순부분발작'과 '복잡부분발작'으로 나눌 수 있습니다. 부분발작 중에는 한정 부위에서 대뇌 전체로 퍼지는 것이나 부분발작에 이어 전반발작이 보이는 것이 있으며, 그것들은 '2차성 전반화 발작'이라고 불립니다.

① 단순 부분 발작
의식장애 : 없음
환자 본인은 의식이 있기 때문에 발작의 시작부터 끝까지 증상을 모두 기억하고 있습니다.
증상:
・운동 기능의 장애
(손발이나 얼굴이 당기고, 비틀리고, 딱딱 경련하고, 몸 전체가 한쪽으로 당기고, 회전하는 등)
・시각이나 청각의 이상
(빛나는 점이나 빛이 보인다, 반짝반짝한다, 소리가 울린다, 귀가 잘 들리지 않는다, 쨍쨍 소리가 들린다 등)
・자율 신경 이상
(두통이나 메스꺼움 등)

② 복잡 부분 발작
의식장애:있음
의식이 서서히 멀어져 가고, 주위의 상황을 알 수 없게 되는 의식 장애나 기억 장애를 볼 수 있습니다.
그러나 의식 장애 중에 쓰러지는 경우는 적습니다.
증상:
・의식 감손 발작
(갑자기 동작을 멈추고, 얼굴을 멍하게 하는 등)
・자동증
(주변을 어슬렁어슬렁 돌아다니거나, 손뼉을 치거나, 입을 오물거리는 등 무의미한 동작을 반복하는 등)

③ 이차성 전반성 발작
단순부분발작 또는 복잡부분발작의 증상에서 시작하여 2차성으로 전반화되어 강직간대발작으로 진전됩니다. 발작이 시작되기 전에 전조 증상이 나타날 수 있습니다. 발작 증상만으로는 강직간대 발작과 구분하기 어려운 경우가 있습니다만, 뇌파 측정을 통해 진단할 수 있습니다.
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2) 전반 발작
대뇌 양쪽의 넓은 범위에서 과도한 흥분이 일어나는 발작입니다. 발작 시에는 대부분의 환자에게 의식은 없습니다.

강직간 대발작
갑자기 발병을 하게 되고, 강직 발작과 간대 발작을 일으키게 됩니다.
발작 후에는, 30분~1시간 정도의 수면(종말 수면)으로 이행할 수도 있고, 그 후는 평상시의 상태로 돌아옵니다.
발작 직후에는 의식이 몽롱해지려고 하므로 물건에 부딪히거나 뜨거운 물건을 만지고 화상을 입는 등 발작 자체보다 몽롱 상태에서의 사고에 주의가 필요합니다.

①강직발작(강직발작)
갑자기 의식을 잃고 입을 굳게 다물고 호흡이 멎고 팔다리를 쭉 뻗은 모습으로 온몸을 단단하게 만들어 수초~수십초간 지속합니다. 강직을 한 채 심하게 쓰러져 부상을 입을 수도 있습니다.

②경련성발작
무릎 등을 구부리는 모습을 취하고, 손발을 딱딱 일정한 리듬으로 구부렸다 폈다 하는 경련이 일어납니다. 일반적으로 수십 초에 끝나지만 때로는 1분 이상 지속되기도 합니다.

③결신발작
수십 초 동안 의식이 없어지는 발작입니다.
경련을 일으키거나 쓰러지거나 하지 않습니다.
이야기를 하거나 무언가를 하고 있을 때 갑자기 의식이 없어지고 갑자기 이야기가 끊기거나 동작이 멈추기도 합니다.
주의력이 없다, 집중할 수 없다, 등으로 생각되어 주위 사람이 간질 발작인 것을 깨닫지 못하는 경우도 자주 있습니다. 학동기나 취학 전에 증상이 나타나는 경우가 많고, 여아에게 많은 발작입니다.

증상:

• 갑자기 의식이 없어지고 멍한 눈매가 되다
• 안구가 위로 올라가다
• 눈꺼풀이 실룩거린다(1초에 3회 정도의 빈도)
• 동작을 정지하다
• 호소에도 반응하지 않다

④탈진 발작
전신 근육의 긴장이 저하·소실되기 때문에 무너지듯 쓰러져 버리는 발작입니다. 발작의 지속 시간은 몇 초 이내로 짧으며, 발작이라는 것을 알아차리기 어려운 경우도 자주 있습니다.

⑤미오크로니발작
전신 혹은 손발 등 어딘가 일부분의 근육이 순간적으로 픽 수축하는 발작입니다.
순간적인 증상 때문에 자각하는 것이 적은 발작이지만 연속적으로 여러 번 일어날 수도 있고, 또 넘어지거나 가지고 있는 물건을 던져 버릴 정도로 증상이 강할 수도 있습니다.
빛에 의해 유발될 수 있고, 자고 일어나거나 잠들기 쉬운 경향이 있습니다.

3) 뇌전증 간질중적상태
발작이 어느 정도의 길이 이상 지속되거나 또는 짧은 발작이 반복적으로 일어나고, 그 사이의 의식이 없는 상태에서 생명에 위험이 미칠 수 있습니다. 기존에는 발작이 '30분 이상 지속된 경우'로 여겨졌지만, 최근에는 5~10분 이상 발작이 지속되는 경우에는 뇌전증 간질 중적 상태로 판단하여 치료를 시작하게 되었습니다.

뇌전증 간질의 분류
뇌전증 간질은 ｢부분 뇌전증｣과 ｢전반 뇌전증｣으로 크게 나눌 수 있습니다. 또한 발작을 일으키는 원인에 따라 '특발성'과 '증후성'으로 나눌 수 있습니다. 또, 명확하게는 분류할 수 없는 경우도 있습니다. 정확한 뇌전증 간질의 진단은 치료와 그 후의 경과 전망에 중요한 의미를 가지기 때문에 매우 중요합니다.

	특발성 (명확한 병변이 발견되지 않는 경우)	증후성 (뇌 내에 병변이 인정되는 경우)
부분 뇌전증 간질 (초점성 뇌전증 간질) 발병하는 원인이 되는 다른 질병이 있다는 것, 발작이 시작되기 전에 어떤 전조가 보이는 것 등의 특징이 있습니다.	특발성 부분 뇌전증 간질 (초점성 뇌전증 간질) 뇌파가 초점성의 이상(특정 부위에 한한 비정상적인 파동)을 나타냅니다. 소아 뇌전증에 많이 나타납니다만, 증상의 경과는 좋은 것으로 알려져 있습니다. ● 중심·측두부에 극파를 가진 양성 소아 뇌전증 간질(롤란도 뇌전증 간질) ● 양성 후두엽 뇌전증 간질 등	증후성 부분 뇌전증 간질 (증후성 초점성 뇌전증 간질) 뇌파는 초점성, 국재성의 이상을 나타냅니다. 측두엽 뇌전증 간질은 노인에게 많은 뇌전증 간질입니다. ● 측두엽 뇌전증 간질 ● 전두엽 뇌전증 간질 ● 두정엽 뇌전증 간질 ● 후두엽 뇌전증 간질 ● 코셰프니코프증후군 등
전반 뇌전증 간질 대뇌 내의 광범위한 영역에 과도한 흥분이 일어납니다. 나이와 관련해서 발병하는 특징이 있습니다.	특발성 전반 뇌전증 간질 주로 25세 미만의 소아기에서 청년기에 발병하는 경우가 많고, 다른 신경 증상은 없으며, 의식을 잃는 경우가 많다고 알려져 있습니다. 뇌의 좌우에 같은 시기에 같은 뇌파 이상이 나타나는 등의 특징이 있지만, 손발 마비나 뇌 장애 등의 이상은 보이지 않습니다. ● 양성신생아가족성경련 ● 양성 신생아 경련 ● 영아양성 미오크로니 간질 ● 소아결신간전증(피크노렙시) ● 젊은성 결신 간질 ● 젊은 미오크로니 간질 (JME) ● 각성시 대발작 간질 등	증후성 전반 뇌전증 간질 발병 연령이 빨라 신생아 혹은 유아기에 발병하는 경우가 많습니다. 발작 횟수도 많고, 발병하기 전부터 정신 지체나 신경 증상이 보입니다. ● 허리증후군(점두뇌전증, 유아스파슴, BNS경련) ● 레녹스가스토증후군 ● 미오클로니탈진성 발작 간질 ● 미오크로니결신간질 ● 조기 미오크로니뇌증(EME) ● 서프레션 버스트를 동반한 조기 유아 간질 뇌증 등

뇌전증 간질 분류는 어려울 수 있다
신생아 발작 등 명확하게 분류할 수 없는 경우에는 '분류 불능'으로 취급하는 경우도 있습니다.
기재된 발작이나 증상의 분류는 어디까지나 대표적인 것으로, 반드시 명확하게 들어맞는 것은 아닙니다.

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경련 발작과의 차이

'경련'이란 자신의 의지와는 무관하게 마음대로 근육이 강하게 수축하는 발작성 운동증상을 말합니다. 뇌전증 간질 이외에도 고열, 감염증, 전해질 이상, 약물, 두개내 병변(종양, 외상, 저산소뇌증 등), 척수나 말초신경 자극 등에 의해 경련이 발생합니다. 이러한 질환에 의한 경련과 뇌전증 간질 발작으로 일어나는 경련은 치료법도 달라집니다.
열성 경련은 경련을 일으키지만 뇌전증 간질에도 발열이 계기가 되어 일어나는 발작도 있고 판단하기 어려운 경우도 있으므로 주의가 필요합니다.

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뇌전증 간질 발작을 유발하는 요인과 대처법

뇌전증 간질 발작은 계기 없이 일어나는 경우도 많습니다만, 특정 상황에서 발작이 일어나기 쉬운 경우가 있습니다. 어떤 상황에서 어느 정도 발작이 일어나는지는 환자에 따라 다릅니다.

대처를 하기 위해서는 지금까지 어떤 상황에서 발작이 일어나기 쉬웠는지 되돌아 볼 필요가 있습니다. 어떤 상황에서 발작이 일어나기 쉬웠는지 파악하기 위해서도 발작의 기록을 합니다.

뇌전증 간질 발작의 계기가 되는 요인

뇌전증 간질 발작의 원인이 되는 요인의 대처법 계기가 되는 요인의 대처법을알아봅니다.

1) 체온상승
 더위 때문에 체온이 올라가면 발작이 일어나기 쉬워질 수 있습니다. 직사광선을 피하거나 냉각제로 몸을 식히는 등 체온이 올라가지 않도록 합니다.

 2) 수면부족, 피로, 스트레스
생활 리듬이 중요합니다. 수면부족이 되지 않도록 침실에 휴대전화나 스마트폰등  으로 방해받지 않도록 수면환경을 조성하시기 바랍니다. 어떤 때 스트레스가 가벼워지는지를 아는 것도 중요합니다. 스트레스를 줄이면서 기분 좋게 생활하고, 계기가 되는 요인을 줄여 나갑니다.

3) 약 먹는것을 잊었다
약은 처방받은 대로 복용합니다. 약을 먹는 것을 잊었을 때의 대응에 대해 의사나 약사에게 확인해 두는 것도 중요합니다.

4) 생리
생리에 맞춰 발작이 일어나는 경우는 의사와 상담을 해 주시기 바랍니다. 생리 주기에 맞춰 약을 변경하거나 치료를 추가하거나 하는 경우가 있습니다.

5) 빛의 점멸 등
빛이 계기가 되는 경우는 선글라스를 착용하는 등 빛을 피할수 있도록 합니다. 나뭇잎이 새어 나오는 날이나 블라인드 등의 줄무늬라도 발작의 계기가 될 수 있습니다. 눈을 돌리는 것으로도 발작을 예방할 수 있을지도 모릅니다.

6) 계산이나 퍼즐, 독서 등
특정 자극이나 행위가 잠시 계속된 후 발작이 일어날 수 있습니다. 계산이나 퍼즐, 독서를 장시간 하는 것을 피하고, 적당한 휴식을 취하는 것이 중요합니다.

피할 수 있는 것은 피하고, 피할 수 없는 경우는 너무 집중하지 않도록 유의하는 것이 중요합니다.

발작 기록
어떤 때 발작이 일어나기 쉬운지 파악하기 위해서 뿐만 아니라 진찰이나 진단을 위해 발작을 기록해 두는 것이 중요합니다.  종이나 수첩에 메모를 하거나, 일정표에 표시를 하거나, 휴대 전화의 메모 기능을 사용하는 등, 자신에게 맞는 방법으로 기록합니다.

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주요 합병증

뇌전증 간질 환자에게 특유의 합병증은 원인에 따라 주로 세 가지로 나눌 수 있습니다.

1) 뇌장애
뇌졸중이나 뇌내출혈 등 뇌의 장애가 있는 부위에 따라 운동장애, 지적장애, 언어장애가 나타날 수 있습니다. 특히, 증후성 전반 뇌전증 간질에는 지적 장애를 인정하는 경우가 많이 있습니다. 한편, 특발성 뇌전증 간질의 경우 일반적으로 지적 장애는 없습니다.

2)정신증상
발작이 일어나기 전에 화를 잘 내는 등 발작의 증상으로 정신 증상이 나타날 수 있습니다. 정신 증상은 복잡 부분 발작 시에 많이 나타나며, 또한 발작 후에 불안감이나 흥분 상태 등이 나타날 수도 있습니다.

뇌전증 간질과 관련된 정신 증상

의식 장애
의식이 바뀌다(의식변용), 몽롱하다, 의식이 혼탁하다

감정 장애
기분이 나빠지다, 화를 잘 내다

성격 변화
주위가 흐려지는(우원, 불필요), 끈질기게 되는(점착성)

정신병상 상태
환각이 보이다, 망상적이 되다

행동 이상
무의미한 동작을 반복(자동증), 비정상적인 행동, 폭력적, 범죄

3) 정신적 불안 (2차적인 증상)
뇌전증 환자는 심리적인 부담, 혹은 사회생활에서 문제를 안고 있으며, 그에 근거한 불안, 절망, 소극, 고립, 준순, 민감, 방위, 불행감 등으로 인해 우울증 등의 정신적인 문제를 일으킬 수 있어 주위의 지원이 필요합니다.

뇌전증 간질 환자의 성격적 특징
발작과는 직접적으로 관련이 없지만, 뇌전증 간질 환자에게 많은 성격적 특징으로는 점착성이 높고, 물건에 집착하기 쉬운, 빙글빙글한 말투 등을 들 수 있습니다. 이것은 발작을 반복함으로써 뇌에 영향을 준 결과라고 생각되고 있습니다만, 최근에는 이른 단계부터 치료를 시작하기 때문에 이러한 성격에 대한 영향은 거의 볼 수 없게 되었습니다.

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